Медицинская энциклопедия - порфиринурия

Порфиринурия (синоним гематопорфиринурия) — увеличение содержания в моче порфиринов (см.). Наблюдается при порфириновой болезни (см.) как одно из проявлений нарушенного пигментного обмена или как вторичный симптом при некоторых заболеваниях печени, анемиях, отравлениях. Моча при порфиринурии красная.

Порфиринурия (от греч. porphyreos — багровый и uron — моча) — увеличенное выделение с мочой пигмента порфирина, образующегося в избыточном количестве при нарушении обменных процессов в организме.

Порфирин образуется из гликокола и из близких к уксусной кислоте дериватов, имеющих пиролловое ядро, вследствие нарушения биосинтеза гемоглобина, миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохромов и является межуточным или побочным продуктом этих гемоили геминпротеидов. В человеческом организме множество разнообразных порфириновых соединений (см. Порфирины) участвует в пигментном обмене.

В норме порфирин в незначительных количествах содержится в кале и моче. Специальные методы исследования обнаруживают также небольшие количества протопорфирина и порфобилиногена, следы уропорфирина. Суточное количество порфиринов в моче зависит от попадающих в организм извне (экзогенных) и образующихся в организме (эндогенных) порфиринов. Прием магнезии, жиров или алкоголя, кислых продуктов, а также физические напряжения, солнечный загар, рентгеновское облучение, менструации могут значительно увеличить количество порфиринов в моче. К порфиринурии приводят также инфекции, некоторые заболевания кожи, крови (пернициозная анемия, гемолитическая анемия и др.), печени (желтуха, цирроз печени и др.), введение в организм сыворотки, прививки, авитаминозы (особенно недостаточность рибофлавина), некоторые снотворные (сульфонал, трионал, барбитал, паральдегид и др.) и отравления арсеновыми соединениями, фосфором и тяжелыми металлами, особенно свинцом. При нарушении порфиринового обмена возникает так называемая истинная порфирия, в частности, порфириновая болезнь.

Для определения порфиринов и их изомеров применяют цветовые реакции, спектроскопический метод, флюоресценцию, хроматографические исследования, химические реакции, электрофорез на бумаге и флюорометрический метод, метод кристаллизации. См. также Пигменты, Порфирины.